Fibrosis quística

Qué es

Enfermedad genética crónica y multisistémica que altera las secreciones del cuerpo, haciéndolas espesas. Afecta sobre todo los pulmones (infecciones respiratorias recurrentes y daño pulmonar progresivo) y el páncreas (mala absorción de nutrientes), entre otros órganos. Requiere manejo integral y de por vida. El GES 51 cubre desde la confirmación la etapificación y el tratamiento, con inicio inmediato, e incluye la hospitalización domiciliaria en personas estables mayores de 5 años según indicación. La kinesioterapia respiratoria, la nutrición y la prevención de infecciones son pilares del cuidado de enfermería.

Cuándo se activa

Se activa desde la confirmación diagnóstica.

• Persona de cualquier edad con confirmación diagnóstica de fibrosis quística
• Acceso a través de la confirmación diagnóstica realizada por un profesional médico

Las 4 garantías

Acceso

• Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a etapificación y tratamiento
• En tratamiento tendrá acceso a continuarlo
• En condiciones estables y mayor de 5 años, acceso a hospitalización domiciliaria según indicación médica

• Etapificación
• Tratamiento integral (respiratorio, nutricional, farmacológico)
• Kinesioterapia respiratoria
• Hospitalización (incluida domiciliaria en estables mayores de 5 años)
• Seguimiento

Oportunidad

Calidad

Centro con equipo multidisciplinario de fibrosis quística (broncopulmonar, nutrición, kinesiología, etc.), acceso a estudio microbiológico, fármacos y hospitalización. Prestador acreditado por Superintendencia de Salud.

Protección financiera

FONASA: 0% copago · ISAPRE: 20% copago

Canasta GES

Incluye

• Etapificación y evaluación multisistémica
• Kinesioterapia respiratoria
• Tratamiento farmacológico según indicación médica según protocolo (antibióticos, mucolíticos, enzimas pancreáticas, según el caso)
• Apoyo nutricional y suplementación de enzimas y vitaminas
• Hospitalización (incluida domiciliaria en estables mayores de 5 años) y seguimiento

No incluye

• Portadores sanos del gen sin enfermedad (no requieren tratamiento)
• Otras bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística según corresponda
• Trasplante pulmonar (ruta distinta)

Rol de enfermería

Especialidad

En el control de un centro de fibrosis quística acompañamos un cuidado intensivo y de por vida, casi siempre en niños/as y jóvenes y sus familias.

Educación y apoyo a la kinesioterapia respiratoria diaria: es un pilar del tratamiento (movilizar y eliminar secreciones espesas). Acompañar la técnica y la adherencia, que es exigente para la familia.

Manejo nutricional: la fibrosis quística genera mala absorción; el aporte calórico suele necesitar ser ALTO (lo contrario de muchas otras indicaciones), con suplementación de enzimas pancreáticas en cada comida y vitaminas liposolubles. Educar esto es central.

Prevención de infecciones: la colonización respiratoria (por ejemplo, por Pseudomonas) marca el pronóstico. Educar sobre higiene, evitar el contacto entre pacientes con fibrosis quística (medida específica importante), vacunas y consulta precoz ante cambios respiratorios.

Manejo del tratamiento inhalado y antibiótico según indicación, y de los dispositivos.

Apoyo a la familia y al desarrollo del niño/a: sostener una enfermedad crónica exigente sin que la enfermedad ocupe toda la identidad.

Hospitalización

En la hospitalización por exacerbación respiratoria:

Manejo respiratorio: kinesioterapia intensiva, oxigenoterapia y tratamiento antibiótico según indicación, vigilancia del estado respiratorio.

Prevención de la transmisión cruzada: las medidas de aislamiento entre personas con fibrosis quística son especialmente importantes por el riesgo de contagio de microorganismos resistentes. Es una medida específica del cuidado en esta enfermedad.

Manejo nutricional durante la hospitalización (alto requerimiento, enzimas).

Manejo de accesos venosos para antibióticos prolongados y cuidado de los mismos.

Apoyo emocional a la persona y su familia: las hospitalizaciones recurrentes desgastan.

Educación al alta

Educación al alta y de continuidad:

Adherencia a la kinesioterapia respiratoria diaria y al tratamiento inhalado.

Manejo nutricional: alto aporte calórico, enzimas pancreáticas en cada comida, vitaminas; reconocer signos de mala absorción.

Prevención de infecciones: higiene, evitar contacto con otras personas con fibrosis quística, vacunas al día, consulta precoz ante cambios respiratorios (más tos, cambio en el color o cantidad de secreciones, fiebre, baja de peso).

Manejo de la hospitalización domiciliaria cuando aplica (estables mayores de 5 años): técnica, signos de alarma, a quién contactar.

Apoyo a la familia y al proyecto de vida del niño/a o joven; vinculación con la red y agrupaciones.

Alertas para el turno

• En fibrosis quística el aporte calórico suele necesitar ser ALTO, no restringido: es lo contrario de muchas indicaciones nutricionales. Las enzimas pancreáticas se toman en cada comida. Educarlo bien es central.
• Evitar el contacto entre personas con fibrosis quística es una medida específica y crítica: el contagio cruzado de microorganismos resistentes (como Pseudomonas) empeora el pronóstico. No es una precaución genérica.
• La kinesioterapia respiratoria diaria es un pilar del tratamiento, no opcional: acompañar la técnica y la adherencia, que es exigente para la familia.
• Un cambio respiratorio (más tos, cambio en las secreciones, fiebre, baja de peso, caída del apetito) puede ser una exacerbación: educar consulta precoz, porque el tratamiento oportuno protege la función pulmonar.
• La enfermedad es crónica, exigente y afecta a niños/as y jóvenes: cuidar que la enfermedad no ocupe toda la identidad y apoyar el proyecto de vida es parte del cuidado.
• Las hospitalizaciones recurrentes desgastan a la familia: el apoyo emocional sostenido es parte del rol.
• Inicio del tratamiento inmediato desde la confirmación: la oportunidad protege la función pulmonar y nutricional desde el comienzo.

Fuentes

• Superintendencia de Salud: Fibrosis quística - orientación y tiempos máximos de espera
• AUGE-MINSAL: Problema de Salud 51 - Fibrosis quística

Decreto base: Decreto N°29/2025, MINSAL

Revisión: 2026-06-02